Granulomatose broncocêntrica é um achado histopatológico descritivo, caracterizado pela inflamação granulomatosa necrosante, centrada em brônquios e bronquíolos, e que ocorre associada a doenças infecciosas, imunológicas e neoplásicas, ou de forma idiopática. Este trabalho relata o caso de uma jovem não asmática de 26 anos com dor torácica, febre e tosse produtiva havia um mês, que apresentou consolidação e cavitação em segmento lingular, observadas na radiografia e na tomografia computadorizada de tórax. Punção aspirativa transbrônquica evidenciou lesão inflamatória inespecífica, sem etiologia identificada. O exame histológico de material obtido por biópsia pulmonar a céu aberto foi compatível com granulomatose broncocêntrica idiopática. Após tratamento com prednisona, houve melhora clínica, sem recidivas.

Bronchocentric granulomatosis is histopathologically defined as being characterized by necrotizing granulomatous inflammation centered in the bronchi or bronchioles, which can be idiopathic or associated with infectious, immunologic or neoplastic diseases. This paper reports the case of a 26 year old nonasthmatic young woman with a 1-month history of chest pain, fever and productive cough. Chest radiography and computerized tomography were performed, and an open-lung biopsy was submitted to histological analysis. Radiographs and tomographs revealed consolidation and cavitation in the lingula. Transbronchial needle aspiration showed nonspecific inflammatory lesions, and no etiologic agent was identified. Histological examination of the specimen obtained by open-lung biopsy was consistent with idiopathic bronchocentric granulomatosis. The patient responded positively to prednisone therapy, and no relapse was documented.

Discinesia ciliar primária é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela história de infecções repetidas do trato respiratório superior e inferior, otite média, bronquite e rinossinusite, associada a situs inversus na metade dos casos. O diagnóstico é estabelecido pela análise ciliar ultra-estrutural de espécimes respiratórios, após a exclusão inicial de outras doenças, como fibrose cística, deficiência de alfa-1-antitripsina, imunodeficiências (IgG, neutrófilos e complemento) e síndrome de Young. O propósito deste artigo é revisar os achados clínicos, o diagnóstico e o manejo da discinesia ciliar primária, incluindo um fluxograma diagnóstico.

Primary ciliary dyskinesia is an autosomal recessive disorder characterized by a history of recurrent upper and lower respiratory tract infections with chronic otitis media, bronchitis and rhinosinusitis, associated with situs inversus in 50% of cases. The diagnosis is established by ciliary ultrastructural analysis of respiratory specimens, after ruling out some disorders as cystic fibrosis, alpha-1 anti-trypsin deficiency, immune deficiencies (IgG, neutrophils and complement) and Young's syndrome. The purpose of this paper is to review the clinical features, diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia, including a diagnostic algorithm.